یکی از ناگوار‌ترین اخبار سال ۲۰۲۳، خاموشی صدای سلین دیون، خواننده مشهور ترانه تایتانیک، بود. هیولای وحشتناک سندرم شخص سفت که باعث سفتی و اسپاسم عضلانی می‌شود، این خواننده را برای همیشه از دنیای خوانندگی دور کرد. از هر یک می‌لیون نفر در جهان، یک نفر به این بیماری خودایمنی عصبی نادر مبتلا می‌شود. در این مقاله به بررسی این سندرم، علائم و راه‌های درمان آن می‌پردازیم.
سندرم شخص سفت چیست؟
سندرم شخص سفت نوعی اختلال خودایمنی نادر است که هم زنان و هم مردان در هر سنی می‌توانند دچار آن شوند. اثرات ناخوشایند این سندرم به شکل اسپاسم‌های عضلانی دردناک در ناحیه می‌انی بدن (عضلات تنه و شکم) ظاهر می‌شود و با گذشت زمان راه رفتن را برای فرد دشوار می‌کند. اگرچه تا کنون درمان قطعی برای این عارضه وجود ندارد، نظارت پزشک متخصص و مهار علائم می‌تواند زندگی را برای بیمار آسان‌تر سازد.
انواع سندرم شخص سفت
۱. سندرم شخص سفت کلاسیک
اکثر بیماران به همین نوع مبتلا می‌شوند که با علائمی همانند سفتی و اسپاسم در عضلات کمر، پاها، بازو‌ها و شکم همراه است. این افراد دچار اسپاسم عضلانی مکرر می‌شوند و هر روز درد می‌کشند.
۲. سندرم شخص سفت جزئی
این بیماری لزوما کل بدن فرد را دچار نمی‌کند؛ اغلب تنها بر روی یکی از اندام‌ها مانند ساق پا تأثیر می‌گذارد و اسپاسم‌ها فقط در همان ناحیه رخ می‌دهند.
۳. سندرم شخص سفت پلاس
این نوع یکی از انواع کمتر شایع این سندرم است که فرد مبتلا به آن با ترکیبی از ویژگی‌های سندرم کلاسیک و علائم اختلال کارکرد ساقه مغز روبرو می‌شود. این افراد دچار اسپاسم و سفتی عضلانی، ناهماهنگی، دوبینی و مشکلات گفتاری می‌شوند.
۴. انواع کمتر رایج
برخی عارضه‌های دیگر نیز در دسته اختلالات سندرم شخص سفت قرار می‌گیرند، اما شیوع کمتری دارند همانند انسفالومیلیت پیشرونده با سفتی و می‌وکلونوس (PERM)، آتاکسی مخچه‌ای غالب و سندرم همپوشانی.
رایج‌ترین علائم سندرم شخص سفت
انقباضات دردناک عضلانی و اسپاسم ناشی از سندرم استیف پرسن بیش‌تر از پاها و کمر آغاز می‌شود و نواحی شکم و بالاتنه همانند بازو‌ها، گردن و صورت را نیز درگیر می‌کند. بسته به اینکه کدام بخش از بدن دچار شده باشد، علائم زیر ممکن است ابراز شوند
- مشکل در راه رفتن
- سفتی و اسپاسم مداوم در ناحیه کمر
- بی‌ثباتی و عدم اعتدال بدن
- تنگی نفس در صورت صدمه به قفسه سینه
- درد مزمن
- انحنای اغراق‌آمیز در ناحیه تحتانی کمر
- اضطراب و آگورافوبیا به خاطر هراس از اسپاسم
- مشکلات حرکت چشم همانند دوبینی
- مشکلات گفتاری
علل ابتلا به سندرم شخص سفت
تا کنون علت دقیق سندرم شخص سفت آشکار نشده است و تنها می‌دانیم که در این بیماری خودایمنی، سیستم ایمنی بدن به دلایل ناشناخته به سلول‌های سالم حمله می‌کند و آن‌ها را تخریب می‌کند. بدن تعداد بسیاری از افراد مبتلا به این سندرم علیه آنزیم گلوتامیک اسید دکاربوکسیلاز (GAD) آنتی‌بادی تشکیل می‌دهد، اما حتی وجود این آنتی‌بادی‌ها در بدن به معنی ابتلا به سندرم شخص سفت نیست. بر پایه تحقیقات، آنتی‌بادی‌های گیرنده گلیسین، آمفیفیزین و DPPX نیز ممکن است با سندرم استیف پرسن مرتبط باشند. با این حال برای قطعی‌تر اظهار نظر کردن درباره علت ابتلا، تحقیقات بیش‌تری الزامی است.
چه افرادی بیش‌تر در معرض ابتلا به این بیماری‌اند؟
درست همانند تمام بیماری‌های خودایمنی، احتمال ابتلا به سندرم شخص سفت در زنان دو برابر مردان است و اگرچه بیش‌تر افرادی در بازه سنی ۳۰ تا ۴۰ سالگی را دچار می‌کند، امکان بروز آن در هر سنی وجود دارد. افراد مبتلا به سایر بیماری‌های خودایمنی همانند دیابت نوع ۱، مشکلات تیروئید، بیماری پیسی (ویتیلیگو) و سلیاک بیش‌تر از دیگران در معرض ابتلا به این سندرم قرار دارند.
روش تشخیص سندرم استیف پرسن
از آنجا که علائم این سندرم نادر همانند روماتیسم ستون فقرات، بیماری ام‌اس و سایر بیماری‌های خودایمنی است، تشخیص آن سخت و نیازمند انجام مراحل متعدد می‌باشد. پزشک ابتدا درباره علائم سوال می‌پرسد و سپس از معاینه فیزیکی و عصبی، برای تایید تشخیص خود، آزمایش‌های زیر را تجویز می‌کند
سریعترین موتور جستجوگر خبر پارسی – اخبار لحظه به لحظه از معتبرترین خبرگزاری های پارسی زبان در آفتاب شرق
- آزمایش آنتی‌بادی در آزمایش خون وجود آنتی‌بادی‌های، سایر آنتی‌بادی‌های مرتبط و علائمی که نشان‌دهنده تایید یا رد بیماری‌های دیگر باشند، بررسی می‌شود.
- الک‌ترومیوگرافی در این تست فعالیت الک‌تریکی عضلات اندازه‌گیری می‌شود.
- پونکسیون کمری در این آزمایش، پزشک بخشی از مایع کانال نخاع را برداشت می‌کند تا وجود آنتی‌بادی GAD را بررسی کند.
مهار و درمان سندرم شخص سفت
این بیماری درمان قطعی ندارد و تنها می‌توان با تسکین علائم آزاردهنده آن، کیفیت زندگی بیمار را بهبود بخشید. از طرفی انواع گوناگون این بیماری رویکرد‌های درمانی متغیری دارند. از این رو تیم درمان که شامل متخصصان مغز و اعصاب، متخصصان فیزیو‌تراپی، متخصصان توانبخشی، گفتاردرمانگران و متخصصان سلامت روان است، بهترین برنامه درمانی را به بیمار پیشن‌هاد می‌دهد.
۱. دارو‌های تسکین‌دهنده علائم
پزشک به افراد دچار سندرم شخص سفت در وهله اول دارو‌های مهار اسپاسم می‌دهد تا سفتی و درد ناشی از گرفتگی‌های عضلانی را کاهش دهد. برخی از این دارو‌ها عبارت‌اند از
- شل‌کننده‌های عضلانی دهانی همانند دیازپام، کلونازپام، باکلوفن یا تیزانیدین
- دارو‌های ضدرد عصبی برای مهار انتقال‌دهنده‌های عصبی GABA همانند گاباپنتین، پره‌گابالین و تیگابین
- سم بوتولینوم برای قطع اسپاسم
- مهارکننده‌های بازجذب سروتونین (SSRI) برای از بین بردن علائم فیزیکی ناشی از اضطراب
۲. دارو‌های سرکوب سیستم ایمنی
مقصد از مصرف این دارو‌ها اصلاح یا حتی سرکوب سیستم ایمنی است تا قدرت کافی برای صدمه زدن به سلول‌های سالم را نداشته باشد. چند نمونه از این دارو‌ها عبارت‌اند از
- تزریق ایمونوگلوبولین داخل‌وریدی یا زیرپوستی
- تبادل پلاسما (پلاسمافرزیس)
- سرکوب‌کننده‌های داخل‌وریدی سیستم ایمنی همانند ریتوکسیماب
- سرکوب‌کننده‌های خوراکی سیستم ایمنی همانند مایکوفنولات موفتیل، آزاتیوپرین
۳. درمان‌های مکمل
درمان‌های غیر‌دارویی در کنار دارو‌های گوناگون می‌توانند برای مهار علائم سندرم شخص سفت بسیار سودمند باشند، همانند
- فیزیو‌تراپی با تمرکز بر تمرینات کششی، تکنیک‌های می‌وفاشیال (دیپ تیشو یا بافت عمیق)، تمرین اعتدال و راه رفتن، فرا‌صوت‌درمانی و گرمادرمانی
- آب‌درمانی
- استفاده از پد گرمایشی
- تحریک الک‌تریکی عصب از طریق پوست
- دست‌کاری استئوپاتیک (استخوان‌درمانی)
- ورزش چی کونگ
- دست‌کاری ستون فقرات (کایروپراکتیک)
- ماساژ
- یوگا
- طب سوزنی
- طب فشاری (فشاردرمانی)
- تمرینات پیلاتس
- رفتاردرمانی شناختی
هر یک از این راه‌حل‌های درمانی می‌توانند اثرات متغیری بر افراد مبتلا به سندرم شخص سفت بگذارند و تک‌تک آن‌ها (به تشخیص پزشک) ارزش امتحان کردن را دارند. در کل بهترین درمان برای این عارضه ترکیبی از راه‌حل‌های درمانی دارویی و غیر‌دارویی است که شدت علائم را با گذشت زمان به حداقل می‌رساند.
سوالات پرتکرار
۱. آیا فرد مبتلا به سندرم شخص سفت به ویلچر نیاز دارد؟
بستگی به می‌زان پیشرفت بیماری دارد. برخی از بیماران در مراحل گسترش‌یافته‌تر این عارضه برای راه رفتن و حرکت به پشتیبانی نیاز دارند.
۲. آیا سندرم شخص سفت کشنده است؟
مرگ ناشی از سندرم شخص سفت بسیار نادر است و طبق معمول ناشی از خود بیماری نیست، بلکه تحت تأثیر لخته شدن خون یا عفونت زخم به خاطر بی‌حرکتی رخ می‌دهد.
۳. رژیم غذایی و سبک زندگی چه تأثیری بر سندرم شخص سفت دارند؟
انتخاب سبک زندگی متعادل، حفظ تحرک و داشتن رژیم غذایی سالم از مهم‌ترین راه‌حل‌های مهار بیماری‌های خودایمنی‌اند و تأثیر مثبت درمان‌های دارویی و غیر‌دارویی را تقویت می‌کنند.
۴. چه زمانی برای سندرم استیف پرسن به پزشک مراجعه کنیم؟
به محض مشاهده اولین علائم مشکوک این بیماری، به پزشک مراجعه کنید تا ضمن تشخیص قطعی، نظارت درازمدت بر سلامت آغاز شود.
۵. فرد مبتلا به سندرم شخص سفت چه مقدار عمر می‌کند؟
۶ تا ۲۸ سال پس از مشاهده اولین علائم.
کلام آخر
سندرم شخص سفت جزو بیماری‌های خودایمنی است و برای جلوگیری از آن کاری از دست ما برنمی‌آید. از آنجا که با تشدید بیماری توانایی فرد برای انجام فعالیت‌های روزمره کمتر و احتمال نیاز به عصا، واکر یا ویلچر بیش‌تر می‌شود، پیشن‌هاد می‌کنیم به محض مشاهده علائم به پزشک مراجعه و روند درمان را آغاز کنید. اگرچه تا کنون روشی برای درمان قطعی این بیماری وجود ندارد، می‌توان با راه‌حل‌های گوناگون علائم آزاردهنده آن را تسکین داد و در درازمدت با آن کنار آمد.
شما بگویید
چه مقدار در مورد سندرم شخص سفت می‌دانید؟ اگر این سندرم را در اطرافیان خود دیده‌اید و چیز‌های بیش‌تری در مورد آن می‌دانید، حتما در قسمت نظرات برای ما بنویسید.
